[Protein-losing enteropathy due to intestinal lymphangiectasis: a rare disease. Report of two cases]. / Enteropatía perdedora de proteínas por linfangiectasia intestinal: una enfermedad rara. Presentación de 2 casos.

Congenital intestinal lymphangiectasis (LIP) is a protein-losing enteropathy that appears sporadically in children. It begins with edema due to hypoproteinemia and hypoalbuminemia, and in some cases with ascites, immunodeficience and hypocalcemic tetania. The purpose of this report is to present two patients with LIP which appeared during the first year of life. The diagnosis was certificated by upper gastrointestinal videoendoscopy and histological findings. Both patients were treated with a new formula containing mean chain triglycerides with an adequate response, not obtained before with a common semielemental formula.

[Cat scratch disease as fever of unknown origin]. / Enfermedad por arañazo de gato como causa de fiebre de origen desconocido.

The cat scratch disease is a relatively rare disease caused by Bartonella henselae. Only a small proportion of the cases that described extranodal involvement occurs. We report a 11 year old male patient with persistent fever, liver and osteoarticular involvement with a predominance of dorsolumbar spine. Evolution was satisfactory with complete clinical and imaging evidenced recovery in several months of monitoring. Case was analyzed considering EAG published literature, emphasizing the need to include this condition in the differential diagnoses in patients with bone involvement suggestive of systemic disease.

Enfermedad por arañazo de gato como causa de fiebre de origen desconocido / Cat scratch disease as fever of unknown origin

The cat scratch disease is a relatively rare disease caused by Bartonella henselae. Only a small proportion of the cases that described extranodal involvement occurs. We report a 11 year old male patient with persistent fever, liver and osteoarticular involvement with a predominance of dorsolumbar spine. Evolution was satisfactory with complete clinical and imaging evidenced recovery in several months of monitoring. Case was analyzed considering EAG published literature, emphasizing the need to include this condition in the differential diagnoses in patients with bone involvement suggestive of systemic disease.

La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad infecciosa aguda usualmente benigna, relativamente común, causada por Bartonella henselae. De los casos descritos una pequeña proporción presenta compromiso extranodal. Presentamos el caso clínico de un niño de 11 años con un sindrome febril prolongado, compromiso hepático y óseo múltiple, con predominio en la columna vertebral dorsolumbar. Su evolución fue satisfactoria con resolución clínica y de las imágenes, después de varios meses de seguimiento. Se realiza una revisión de la bibliografía sobre EAG, enfatizando la necesidad de incluir esta enfermedad en el diagnóstico diferencial en pacientes con síndrome febril prolongado con compromiso óseo sugerente de una enfermedad sistémica.

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis.

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis.

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis. (AU)

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis. (AU)

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response.

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta. (AU)

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response. (AU)

Síndrome urémico hemolítico asociado a infección por Shigella flexneri / Haemolytic Uraemic Syndrome (Martin Bell): cytogenetical study vs molecular biology techniques

Niña de 9 años de edad de deficiente medio socio-económico con mal estado nutricional.Inició su enfermedad con dolor abdominal,vómitos y diarrea.Tratada en un centro periférico con TMS presentó episodio convulsivo por lo que la derivaron a nuestro hospital.Ingresó gravemente enferma con letargo,palidez e ictericia,hemesturia macroscópica con cilindruria,proteinuria e isostenuria y cuadro de púrpura con trombocitopenia,esquizocitos e insuficiencia renal.Se plantearon como diagnósticos diferenciales:síndrome urémico hemolítico,púrpura trobótica trombocitopénica,leptospirosis,fiebre hemorrágica argentina,lupus erimatoso sistémico y sepsis.Serología para leptospirosis y fiebre hemorrágica argentina,FAN,anti ADN,factor reumatoideo,reacción de Widal y anticuerpos anti-veroxitina 1 y verotoxina 2 fueron todos negativos en tanto el coprocultivo desarrolló Shigella flexneri.Se efectuó plasmaférisis y transfusión de sedimiento globular.A partir del quinto día comenzó a recuperarse normalizanso su cuadro hematológico y humoral.La biopsis renal efectuada a los 17 días de evolución inmediatamente antes del alta mostró lesiones compatibles con síndrome urémico hemolítico en regresión.La edad,el estado nutritivo y las condiciones socio-ambientales son diferentes a lo observado en el síndrome urémico hemolítico endemoepidémico de nuestro país,generalmente asociado a infección por gérmenes productores de verotoxina.No se estudiaron citotoxinas en materia fecal pero anticuerpos anti-veroxina resultaron negativos,El resultado de coprocultivo y la bipsia renal muestran el síndrome urémico hemolítico como asociado a infección por Shigella flexneri,lo cual no ha sido referido hasta la fecha en nuestro país

Síndrome urémico hemolítico asociado a infección por Shigella flexneri / Haemolytic Uraemic Syndrome (Martin Bell): cytogenetical study vs molecular biology techniques

Niña de 9 años de edad de deficiente medio socio-económico con mal estado nutricional.Inició su enfermedad con dolor abdominal,vómitos y diarrea.Tratada en un centro periférico con TMS presentó episodio convulsivo por lo que la derivaron a nuestro hospital.Ingresó gravemente enferma con letargo,palidez e ictericia,hemesturia macroscópica con cilindruria,proteinuria e isostenuria y cuadro de púrpura con trombocitopenia,esquizocitos e insuficiencia renal.Se plantearon como diagnósticos diferenciales:síndrome urémico hemolítico,púrpura trobótica trombocitopénica,leptospirosis,fiebre hemorrágica argentina,lupus erimatoso sistémico y sepsis.Serología para leptospirosis y fiebre hemorrágica argentina,FAN,anti ADN,factor reumatoideo,reacción de Widal y anticuerpos anti-veroxitina 1 y verotoxina 2 fueron todos negativos en tanto el coprocultivo desarrolló Shigella flexneri.Se efectuó plasmaférisis y transfusión de sedimiento globular.A partir del quinto día comenzó a recuperarse normalizanso su cuadro hematológico y humoral.La biopsis renal efectuada a los 17 días de evolución inmediatamente antes del alta mostró lesiones compatibles con síndrome urémico hemolítico en regresión.La edad,el estado nutritivo y las condiciones socio-ambientales son diferentes a lo observado en el síndrome urémico hemolítico endemoepidémico de nuestro país,generalmente asociado a infección por gérmenes productores de verotoxina.No se estudiaron citotoxinas en materia fecal pero anticuerpos anti-veroxina resultaron negativos,El resultado de coprocultivo y la bipsia renal muestran el síndrome urémico hemolítico como asociado a infección por Shigella flexneri,lo cual no ha sido referido hasta la fecha en nuestro país

Diarrea aguda.Terapéutica de rehidratación oral / Acute diarrhea.Oral rehydratation therapy

Introducción.Se evaluaron las características etarias,clínicas y sociales de los pacientes que recibieron terapéutica de rehidratación oral,así como los éxitos y los fracaso de ésta,durante los períodos estivales de 1989 a 1993 en Hospital de Niños"Dr Pedro de Elizalde".Material y métodos.Fueron admitidos en laUnida de Terapia de Rehidratación Oral(TRO)991 niños con deshidratación leve o moderada por gastroenteritis.La edad fue 6.6 ñ 4 meses.El 10,20 por ciento provenía de la Capital federal y el 89,80 por ciento del Gran Buenos Aires,Fueron desnutridos el 43,19 por ciento.El analfabetismo materno y paterno fue menor al registrado en evaluaciones anteriores,aunque la escolaridad incompleta caracterizó al 35 por ciento de la madres y padres.Las viviendas fueron de condición precaria,con falta de red cloacal y agua potable en más del 80 por ciento de los casos encuestados.Conclusiones.Dadas las condiciones de riesgo de esta población y la incidencia de diarrea que se mantiene estable,concluimos enfatizando la necesidad de seguir implementando programas de TRO y ls Educación para la Salud en nuestro medio

Diarrea aguda.Terapéutica de rehidratación oral / Acute diarrhea.Oral rehydratation therapy

Introducción.Se evaluaron las características etarias,clínicas y sociales de los pacientes que recibieron terapéutica de rehidratación oral,así como los éxitos y los fracaso de ésta,durante los períodos estivales de 1989 a 1993 en Hospital de Niños"Dr Pedro de Elizalde".Material y métodos.Fueron admitidos en laUnida de Terapia de Rehidratación Oral(TRO)991 niños con deshidratación leve o moderada por gastroenteritis.La edad fue 6.6 ñ 4 meses.El 10,20 por ciento provenía de la Capital federal y el 89,80 por ciento del Gran Buenos Aires,Fueron desnutridos el 43,19 por ciento.El analfabetismo materno y paterno fue menor al registrado en evaluaciones anteriores,aunque la escolaridad incompleta caracterizó al 35 por ciento de la madres y padres.Las viviendas fueron de condición precaria,con falta de red cloacal y agua potable en más del 80 por ciento de los casos encuestados.Conclusiones.Dadas las condiciones de riesgo de esta población y la incidencia de diarrea que se mantiene estable,concluimos enfatizando la necesidad de seguir implementando programas de TRO y ls Educación para la Salud en nuestro medio